Brugada syndrome
Quick dx: พบ ST elevate ใน V1,V2 หรือ V3 ให้สงสัย
ต้องติด lead สูงขึ้นที่ intercostal space ช่องที่ 2 และ3 ดูว่าเป็นแบบนี้หรือไม่
brugada ekg1.jpgBrugada lead placment.jpg
Type 1 Brugada

EKGออกมาก็ จะได้ V1ic2, V1ic3, V1ic4 และ V2ic2, V2ic3, V2ic4 ครับ

Brugada syndrome
เป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
คือ มีอาการเป็นลม/เสียชีวิตเฉียบพลัน ร่วมกับ EKG ผิดปกติแบบ rt. bundle branch block + ST elevation ใน anterior precaudial lead(V1,V2,V3)
ซึ่ง การเป็นลมหรือเสียชีวิตเกิดจาก ventricular fibrillation หรือ polymorphic ventricular tachycardia

เมื่อไหร่ต้องสงสัย
1.ผู้ป่วยเป็นลม,หมดสติหรือรอดจากการเสียชิวิตกะทันหันโดยไม่ทราบเหตุ,หรือพบ VF,VT โดยไม่ทราบสาเหตุ
2.ประวัติครอบครัว พบ Brugada s., SUDS(sudden unexpected death syndrome)
2.EKG พบ ST elevation ที่ anterior chest lead(V1,V2,V3) หรือพบ Brugada type 2หรือ3

ประวัติ
พ.ศ. 2535 พบโดย Jocep Brugada และ Pedro Brugada
พ.ศ. 2546 ยืนยันสาเหตุเกิดจากพันธุกรรม

Incidence
ทั่วไป1-5:10.000 คน ผู้ชาย:หญิง 8:1
ใน SEA โดยเฉพาะไทยและฟิลิปปินส์ พบมากกว่า 5:10,000
อายุที่เสียชีวิตประมาณ 20-60 ปี เฉลี่ย 35-40 ปีอายุน้อยที่สุด 2 วัน มากสุด 84 ปี(ตามที่มีรายงาน)
ถือ เป็นสาเหตุหลักของ sudden death ในคนหนุ่มสาว
เชื่อว่าเป็นสาเหดุของ infant sudden death syndrome และ sudden unexpected death syndrome(SUDS) ในผู้ใหญ่(โรคไหลตาย)

สาเหตุ และพยาธิสรีรวิทยา
เกิดจากความผิดปกติที่พันธุกรรม แบบ autosomal dominant เกิด mutation ที่ยีน SCN5A บนโครโมโซมคู่ที่ 3 ตำแหน่ง 3p22-55 เป็นยีนที่ทำหน้าที่ดูแลการสร้าง B-subunit ของ epicardium sodium channel ทำให้สูญเสียหน้าที่ Na+ เข้าเซลล์ไม่ได้ สูญเสียยอดความต่างศักดิ์ไป(dome action potential) ที่บริเวณ rt ventricular outflow tract(RVOT) ทำให้เกิดคลื่นหัวใจแบบ RBBB with ST elevation ซึ่งมีโอกาสทำให้เกิด ventricular fibrillation(sudden cardiac arrest/death) หรือ polymorphic ventricular tachycardia(syncope) ผู้ป่วยจะตรวจพบยีนผิดปกติประมาณ 30 %
สรุปสาเหตุ Na channel ผิดปกติ ทำให้ผนังหน้าหัวใจ คลายตัวทางไฟฟ้าเร็วกว่าส่วนอื่น จึงถูกกระตุ้นซ้ำทำให้ EKG ผิดปกติและเกิด VF

Clinical presentation
อาการผู้ป่วยเกิดจาก ventricular arrhythmia แบบ VF หรือ VT
อาการที่มาพบมีได้ 3 แบบ
1. sudden cardiac arrest พบได้ ของผู้ป่วยทั้งหมด มักเกิดช่วงเวลากลางคืนมากกว่ากลางวัน ในกรณีที่ไม่สามารถหาสาเหตุได้ บางท่านเรียกเป็น sudden unexpected noctonal death syndrome
2. syncope เกิดจาก ventricular arrhythmia และกลับมาปกติได้เอง ตรวจร่างกายจะไม่พบความผิดปกติ
3. ไม่มีอาการแต่ตรวจพบ EKG ผิดปกติแบบ Brugada
อื่นๆ มีประวัติครอบครัวเสียชีวิตไม่ทราบสาเหตุ
ตรวจร่างกายปกติ ตรวจ Echocardiogram ไม่พบโครงสร้างหัวใจผิดปกติ

ผู้ที่มีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิต
1.เคยมีอาการหมดสติ, อาการไหลแต่รอดตายโดยไม่ทราบสาเหตุ(ไม่ใช่จากลมชักหรือโรคสมอง) ร่วมกับมี EKG ผิดปกติ จะมีโอกาศเกิด VF ร้อยละ 20 ต่อ ปี
2.EKG ผิดปกติ แม้ไม่มีอาการ ประวัติครอบครัวสายตรงเป็นโรคไหลตาย เสียชีวิตกะทันหัน

การตรวจ EKG เมื่อสงสัย
อาจพบในบาง Lead แต่หากไม่ชัด สามารถทำใด้โดยวางตำแหน่งให้สูงขึ้น หรือใช้ยาบางชนิด
Brugada lead ให้ติด chest lead ที่ ics เลื่อนขึ้นมาที่ช่อง 2 หรือ 3
ปกติ V1 อยู่ที่ rt icsที่ 4, V2 อยู่ที่ lt icsที่ 4, V3, V4midcla., V5, V6ant axillar.
Brugada lead
ย้ายเฉพาะ V3, V5 ไว้เหนือ V1, V2 เป็น V1ic3, V2ic3
V1 V4
V2 V5(V2ic3)
V3 (V1ic3) V6
link:ภาพ Brugada EKG
brugada ekg.jpg
ลักษณะEKG ใน Brugada syndrome
1. Broad P wave with some PQ prolong
2. J point elevation (J point จุดต่อระหว่าง S กับ ST segment)
3. Coved type ST segment elevation สูงขึ้นแล้วค่อย slope ลง
4. Inverted T wave

EKG pattern มี 3 แบบ อาจเปลี่ยนไปในแต่ละช่วงเวลา โดย J wave>=2 mm
Type1.Coved type ST elevated with inverted T in V1V2 : Ex1 Ex2 Ex3 EX4
Type2.Saddle ST elevated >=1mm with biphasic T หรือ T+
Type3.Saddle ST elevated < 1mm with inverted T
brugada ekg2.jpg

EKG มักปกติ แต่อาจพบคลื่นหัวใจผิดปกติได้ ในกรณีต่อไปนี้
1.เป็นไข้
2. hypokalemia, hyperkalemia
3. ยาบางชนิด : esipramine, dimenhydrinate, cocaine, propafenone
tryicyclic antidepressant, propanolol intoxication, vagotonic agent
รายงานว่า ยา quinidine, isoproterenol, 4-aminopyridine ทำให้ EKG กลับมาปกติได้

ปัจจัยเสี่ยง
1.ไข้
2.K loss, Mg loss: อาเจียน ท้องเสีย ยาขับปัสสาวะ ชา กาแฟ เหล้าเบียร์
3.เครียด อดนอน ทำงานหนัก

LAB:
EKG: Brugada pattern
Echocardiogram: จะปกติในกลุ่มนี้
Electrolyte โดยเฉพาะ potassium และ magnesium ในช่วง stress, ผ่าตัด, มีไข้ ต้องระวังการเกิด VF, VT ต้องควมคุมระดับให้ K> 4(add KCL40meq/1,000ml iv fluid ), Mg>2(ให่ 50%Mgso4 50ml drip 2 hr)

การวินิจฉัย
1.Drug challenge test: ใช้วินิจฉัย Brugada pattern 2 หรือ 3 เมื่อให้ sodium channel blocker(procainamide) EKG จะกลายเป็น pattern 1
2.Genetic testing ตรวจ SCN5A แต่พบเพียง 15-30% ที่เป็นผลบวก
3.Electrophysiology study test คือ เหนี่ยวนำให้เกิด VT/VF แต่มีผลเสียไม่นิยมทำ

DDX: จาก ST elevation
1.MI
2.pericarditis
3.ventricular aneurysm
4.EKG: ear

การป้องกัน แบ่ง 2 กลุ่ม
1.เคยหมดสติ หรือ รอดจากไหลตาย โอกาศ sudden death 15%-20%/ปี และหากเกิดครั้งที่ 2 death>50%
Rx : ใส่ AICA
2.ไม่เคยมีอาการเลย : sudden death 6%/ปี
Rx : เลี่ยงปัจจัยเสี่ยง กินอาหารที่มีK, Mg เป็นประจำ เช่น กล้วย ส้ม เป็นต้น ไม่จำเป็นต้อง AICA
3.ภาวะเครียด ไข้ ผ่าตัด ต้องควบคุมระดับ K, Mg ให้ดี
ต้อง monitor EKG และ เตรียม defibrillation ใ้ห้พร้อมตลอด


Ref.
http://ekgcasestudies.com/ekg-resources/alternative-lead-systems/