Brugada+syndrome

ต้องติด lead สูงขึ้นที่ intercostal space ช่องที่ 2 และ3 ดูว่าเป็นแบบนี้หรือไม่ Type 1 Brugada
 * Brugada syndrome**
 * Quick dx**: พบ ST elevate ใน V1,V2 หรือ V3 ให้สงสัย

EKGออกมาก็ จะได้ V1ic2, V1ic3, V1ic4 และ V2ic2, V2ic3, V2ic4 ครับ

เป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
 * Brugada syndrome **
 * คือ **มีอาการเป็นลม/เสียชีวิตเฉียบพลัน ร่วมกับ EKG ผิดปกติแบบ rt. bundle branch block + ST elevation ใน anterior precaudial lead(V1,V2,V3)
 * ซึ่ง **การเป็นลมหรือเสียชีวิตเกิดจาก ventricular fibrillation หรือ polymorphic ventricular tachycardia

1.ผู้ป่วยเป็นลม,หมดสติหรือรอดจากการเสียชิวิตกะทันหันโดยไม่ทราบเหตุ,หรือพบ VF,VT โดยไม่ทราบสาเหตุ 2.ประวัติครอบครัว พบ Brugada s., SUDS(sudden unexpected death syndrome) 2.EKG พบ ST elevation ที่ anterior chest lead(V1,V2,V3) หรือพบ Brugada type 2หรือ3
 * เมื่อไหร่ต้องสงสัย **

พ.ศ. 2535 พบโดย Jocep Brugada และ Pedro Brugada พ.ศ. 2546 ยืนยันสาเหตุเกิดจากพันธุกรรม
 * ประวัติ **

ทั่วไป1-5:10.000 คน ผู้ชาย:หญิง 8:1 ใน SEA โดยเฉพาะไทยและฟิลิปปินส์ พบมากกว่า 5:10,000 อายุที่เสียชีวิตประมาณ 20-60 ปี เฉลี่ย 35-40 ปีอายุน้อยที่สุด 2 วัน มากสุด 84 ปี(ตามที่มีรายงาน) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ถือ เป็นสาเหตุหลักของ sudden death ในคนหนุ่มสาว <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">เชื่อว่าเป็นสาเหดุของ infant sudden death syndrome และ sudden unexpected death syndrome(SUDS) ในผู้ใหญ่(โรคไหลตาย)
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">Incidence **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">เกิดจากความผิดปกติที่พันธุกรรม แบบ autosomal dominant เกิด mutation ที่ยีน SCN5A บนโครโมโซมคู่ที่ 3 ตำแหน่ง 3p22-55 เป็นยีนที่ทำหน้าที่ดูแลการสร้าง B-subunit ของ epicardium sodium channel ทำให้สูญเสียหน้าที่ Na+ เข้าเซลล์ไม่ได้ สูญเสียยอดความต่างศักดิ์ไป(dome action potential) ที่บริเวณ rt ventricular outflow tract(RVOT) ทำให้เกิดคลื่นหัวใจแบบ RBBB with ST elevation ซึ่งมีโอกาสทำให้เกิด ventricular fibrillation(sudden cardiac arrest/death) หรือ polymorphic ventricular tachycardia(syncope) ผู้ป่วยจะตรวจพบยีนผิดปกติประมาณ 30 %
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">สาเหตุ และพยาธิสรีรวิทยา **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">สรุปสาเหตุ **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;"> Na channel ผิดปกติ ทำให้ผนังหน้าหัวใจ คลายตัวทางไฟฟ้าเร็วกว่าส่วนอื่น จึงถูกกระตุ้นซ้ำทำให้ EKG ผิดปกติและเกิด VF

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อาการผู้ป่วยเกิดจาก ventricular arrhythmia แบบ VF หรือ VT <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อาการที่มาพบมีได้ 3 แบบ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1. sudden cardiac arrest พบได้ <span style="font-family: Arial,sans-serif; font-size: 10pt;">⅓ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ของผู้ป่วยทั้งหมด มักเกิดช่วงเวลากลางคืนมากกว่ากลางวัน ในกรณีที่ไม่สามารถหาสาเหตุได้ บางท่านเรียกเป็น sudden unexpected noctonal death syndrome <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2. syncope เกิดจาก ventricular arrhythmia และกลับมาปกติได้เอง ตรวจร่างกายจะไม่พบความผิดปกติ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3. ไม่มีอาการแต่ตรวจพบ EKG ผิดปกติแบบ Brugada <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อื่นๆ มีประวัติครอบครัวเสียชีวิตไม่ทราบสาเหตุ ตรวจร่างกายปกติ ตรวจ Echocardiogram ไม่พบโครงสร้างหัวใจผิดปกติ
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">Clinical presentation **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.เคยมีอาการหมดสติ, อาการไหลแต่รอดตายโดยไม่ทราบสาเหตุ(ไม่ใช่จากลมชักหรือโรคสมอง) ร่วมกับมี EKG ผิดปกติ จะมีโอกาศเกิด VF ร้อยละ 20 ต่อ ปี <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.EKG ผิดปกติ แม้ไม่มีอาการ ประวัติครอบครัวสายตรงเป็นโรคไหลตาย เสียชีวิตกะทันหัน
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">ผู้ที่มีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิต **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อาจพบในบาง Lead แต่หากไม่ชัด สามารถทำใด้โดยวางตำแหน่งให้สูงขึ้น หรือใช้ยาบางชนิด <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">**ปกติ** V1 อยู่ที่ rt icsที่ 4, V2 อยู่ที่ lt icsที่ 4, V3, V4midcla., V5, V6ant axillar. <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">**Brugada lead** <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ย้ายเฉพาะ V3, V5 ไว้เหนือ V1, V2 เป็น V1ic3, V2ic3 <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">V1 V4 <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">V2 V5(V2ic3) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">V3 (V1ic3) V6 <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">link:**ภาพ Brugada EKG** <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">การตรวจ ****<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">EKG เมื่อสงสัย **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Brugada lead ให้ติด chest lead ที่ ics เลื่อนขึ้นมาที่ช่อง 2 หรือ 3 **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ลักษณะEKG ใน Brugada syndrome **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1. Broad P wave with some PQ prolong **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2. J point elevation (J point จุดต่อระหว่าง S กับ ST segment) **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3. Coved type ST segment elevation สูงขึ้นแล้วค่อย slope ลง **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">4. Inverted T wave **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">**EKG pattern** มี 3 แบบ อาจเปลี่ยนไปในแต่ละช่วงเวลา โดย J wave>=2 mm <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">**Type1**.Coved type ST elevated with inverted T in V1V2 : Ex1 Ex2 Ex3 EX4 <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">**Type2**.Saddle ST elevated >=1mm with biphasic T หรือ T+ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">**Type3**.Saddle ST elevated < 1mm with inverted T

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.เป็นไข้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2. hypokalemia, hyperkalemia <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3. ยาบางชนิด : esipramine, dimenhydrinate, cocaine, propafenone <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">tryicyclic antidepressant, propanolol intoxication, vagotonic agent <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">รายงานว่า ยา quinidine, isoproterenol, 4-aminopyridine ทำให้ EKG กลับมาปกติได้
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">EKG มักปกติ **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">แต่อาจพบคลื่นหัวใจผิดปกติได้ ในกรณีต่อไปนี้

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.ไข้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.K loss, Mg loss: อาเจียน ท้องเสีย ยาขับปัสสาวะ ชา กาแฟ เหล้าเบียร์ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.เครียด อดนอน ทำงานหนัก
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ปัจจัยเสี่ยง **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">EKG: Brugada pattern <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Echocardiogram: จะปกติในกลุ่มนี้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Electrolyte โดยเฉพาะ potassium และ magnesium ในช่วง stress, ผ่าตัด, มีไข้ ต้องระวังการเกิด VF, VT ต้องควมคุมระดับให้ K> 4(add KCL40meq/1,000ml iv fluid ), Mg>2(ให่ 50%Mgso4 50ml drip 2 hr)
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">LAB: **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.Drug challenge test: ใช้วินิจฉัย Brugada pattern 2 หรือ 3 เมื่อให้ sodium channel blocker(procainamide) EKG จะกลายเป็น pattern 1 <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.Genetic testing ตรวจ SCN5A แต่พบเพียง 15-30% ที่เป็นผลบวก <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.Electrophysiology study test คือ เหนี่ยวนำให้เกิด VT/VF แต่มีผลเสียไม่นิยมทำ
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การวินิจฉัย **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.MI <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.pericarditis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.ventricular aneurysm <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">4.EKG: ear
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">DDX: จาก ST elevation **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.เคยหมดสติ หรือ รอดจากไหลตาย โอกาศ sudden death 15%-20%/ปี และหากเกิดครั้งที่ 2 death>50% <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Rx : ใส่ AICA <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.ไม่เคยมีอาการเลย : sudden death 6%/ปี <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Rx : เลี่ยงปัจจัยเสี่ยง กินอาหารที่มีK, Mg เป็นประจำ เช่น กล้วย ส้ม เป็นต้น ไม่จำเป็นต้อง AICA <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.ภาวะเครียด ไข้ ผ่าตัด ต้องควบคุมระดับ K, Mg ให้ดี <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ต้อง monitor EKG และ เตรียม defibrillation ใ้ห้พร้อมตลอด
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">การป้องกัน **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;"> แบ่ง 2 กลุ่ม

Ref. @http://ekgcasestudies.com/ekg-resources/alternative-lead-systems/