Wegener’s+granulomatosis

Wegener’s granulomatosis (WG) พบได้ 8.5 ราย / ประชากร 1 ล้านคน ชายเท่ากับหญิง พบบ่อยในอายุช่วง 30-40 ปี ลักษณะอาการทางคลินิก  มีอาการและอาการแสดงแบบ classic triad คือ upper airway lesion, pulmonary nodules และ glomerulonephritis การวินิจฉัยจะยากหากมีไม่ครบ triad อาการทางหู คอ จมูก : พบได้บ่อยมากถึง 72-99% อาการทางจมูก เช่น มีเลือดออก,  crusts, purulent nasal discharge, อาจมีอาการปวดหรือคัดจมูก , hyposmia, anosmia, epiphora บริเวณที่พบว่ามี active nasal disease <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ได้บ่อยคือ บริเวณ locus Kiesselbacchii <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ซึ่งเป็นบริเวณที่มีหลอดเลือดมาเลี้ยง septal cartilage <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เป็นบริเวณที่อยู่หน้าของ nasal septum <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ถ้าเกิดการอักเสบจะเกิดการขาดเลือดและตายของ septal cartilage <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ได้ <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">นำไปสู่ภาวะ septal perforation <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">บางครั้ง mucosa <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อาจ intact <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อยู่ได้ และอาจพบภาวะ saddle nose deformity <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ได้ อาการทางหู พบร้อยละ 25 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ในระยะเริ่มแรกหากติดตามต่อจะพบถึง 60% <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พบว่า มีการได้ยินผิดปกติแบบ conductive <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และ sensorineural hearing loss <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การเกิด ผิดปกติแบบ conductive <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> เกิดจากพยาธิสภาพของ serous otitis media <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และการอักเสบบริเวณนี้อาจจะทำให้มีการกดทับของ CN 7 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ที่ผ่านใน middle ear <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เกิด facial palsy <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ได้แบบ LMN lesion <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ได้ ส่วนความผิดปกติของหูชั้นในอาจทำให้เกิด SNHL <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และหรืออาการทาง vestibular <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ได้ด้วย แต่ไม่ทราบสาเหตุของพยาธิสภาพบริเวณนี้ Sinus <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พบได้ประมาณ 30-50% <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ของอาการเริ่มแรกเมื่อติดตามต่อจะพบได้ถึง 85% <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พบว่ามีการอักเสบและอาจมีการทำลายของกระดูกบริเวณโพรงไซนัสร่วมด้วย อาจมีการติดเชื้อแทรกซ้อน เชื้อที่พบ Staphylococcus aureus Larynx <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และ trachea <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อาจไม่มีอาการ จนถึงอาการหนัก เช่น hoarseness, stridor, airway obstruction <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ได้ พยาธิสภาพที่พบว่าเป็นลักษณะเฉพาะคือ subglottic stenosis <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เมื่อได้รับการรักษาและจะดีขึ้นบางรายอาจเกิดเป็นพังผืดจะไม่กลับสู่สภาวะปกติ <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ระบบทางเดินหายใจ พบบ่อย 45% <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เมื่อติดตามต่อพบถึง 87% <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> อาการทางปอด พบ อาการไอ ไอเป็นเลือด pleuritis, pleural effusion <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และ diffuse pulmonary hemorrhage CXR: pulmonary infiltration with nodules (67%,58%) <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ลักษณะ nodule <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มักพบทั้งสองข้าง และ multiple lesion <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อาจมี cavity <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ได้ 50% <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ไต พบได้น้อยกว่า 20% <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เมื่อติดตามต่อจะพบถึง 80% <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> ที่พบคือ rapidly progressive GN <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">จะตรวจพบ proteinuria, RBC casts <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และ Cr <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">สูง ถ้ารักษาไม่ถูกจะทำให้ไตเสียอย่างถาวร <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ระบบอื่นๆ ปวดข้อมากกว่าข้อเสบ ผิวหนังพบ nodule, cutaneous vasculitis, palpable purpura, vesiculobullous lesion, papules, ulcers, digital infarcts <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และ splinter hemorrhage <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อาการทางระบบประสาท : neuropathy, mononeuritismultiplex, sensory polyneuropathy, cranial neuropathies and pachymeningitis <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การวินิจฉัยแยกโรค 1. MPA <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ดูตาม Chapel Hill Consensus on Vasculitis Nomenclature <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มีลักษณะดังนี้ 1.1 necrotizing vasculitis with few or no immune deposit 1.2 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มีเกี่ยวช้องกับหลอดเลือดเล็กๆ ได้แก่ capillary, venule, arterioles 1.3 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อาจจะเป็นที่ medium sized vessels 1.4 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อวัยวะที่พบบ่อยเป็นทีไตและปอด ที่สำคัญไม่พบ granulomatous inflammation, <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มี upper respiratory tract involvement <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ไม่บ่อยเท่า WG  2.   CSS <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มักมีอาการหอบและ eosinophile <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">สูงเป็นอาการเด่น และไม่ค่อยพบ destructive upper respiratory tract lesion or cavitary pulmonary nodule 3. HSP <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> มักไม่พบ respiratory involvement 4. Goodpasture’s disease <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พบ immune deposit <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ในปอดและไต ใน WG <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มี immune comples <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ติดน้อยมากหรือไม่มีเลย 5. SLE <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การวินิจฉัย ACR 1990 Criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis 1. Nasal or oral inflammation : <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">แผลในปากที่เจ็บหรือไม่เจ็บก็ได้ หรือมี bloody nasal discharge 2. Abnormal chest radiography : nodules, fixed infiltration or cavity 3. Urinary sediment : microhematuria (5 rbc/hpf) <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">หรือ RBC casts 4. Granulomatous inflammation on biopsy: granulomatous inflammation <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ที่ผนัง artery or artetiole <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">รอบๆหลอดเลือดหรือนอกหลอดเลือด <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การรักษา <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">หากไม่รักษามีอัตราการตายสูงมาก (50% <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ใน 5 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เดือน ) <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> การรักษา ต้องใช้ steroid <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ร่วมกับ cyclophosphamide <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ยาอื่นที่นำมาใช้ได้แก่ metrotrexate, bactrim