Henoch+Schonlein+Purpura

เป็นโรคที่พบบ่อยในเด็ก อายุเฉลี่ย 6 ปี อุบัติการณ์ในไทย 22/1 แสนคน Purpura พบ 100% ที่ขา และ buttock เป็น palpable purpura อาจมี urticaria หรือ maculopapular rash นำมาก่อนได้ ข้ออักเสบ พบบ่อยอันดับสอง 75% มักเป็นเฉียบพลัน และหายเองได้เป็นปกติ พบมากที่เข่าและข้อเท้า ระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ อาการปวดท้อง เลือดออก อาเจียน intussusceptions Nephritis พบ 40% มีอาการ hematuria ร่วมด้วย ภาวะ pure nephrotic syndrome พบได้น้อย อาการ nephritis <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">นี้บางรายจะไม่หายได้เอง แต่เป็นเรื้อรังได้ outcome <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ของผู้ใหญ่ต่างจากเด็ก ผู้ใหญ่จะอาการรุนแรงกว่า ทั้งอาการทางไตและนอกเหนือจากไต 1. Palpable purpura : palpable purpura hemorrhagic skin lesions 2. Age <= 20 at onset 3. Bowel angina : <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ปวดทั่วไป โดยมีอาการแย่ลงหลังกินอาหาร หรือเป็น bowel ischemia <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มักจะมี bloody diarrhea <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ร่วมด้วย 4. Wall granulocyte on biopsy : granulocyte <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ที่ผนังของ arteriole <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">หรือ venule
 * Henoch Schonlein Purpura **
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พยาธิกำเนิด **<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> ไม่ทราบแน่นอน ปัจจัยที่เกี่ยวข้องได้แก่ infection : streptococcus gr A, infectious mononucleosis, tuberculosis, HCV <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">นอกจากนี้อาจเกี่ยวกับทางพันธุกรรมโดยพบ ผู้ป่วยมี HLA-B35 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">สูงกว่าปกติ
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ลักษณะทางคลินิก **
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การวินิจฉัย **<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> ตามเกณฑ์ 2/4 criteria
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การรักษา **<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> ในรายที่มีอาการน้อยให้ supportive treatment <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">หากมีอาการทางไตร่วมให้ steroid <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ในการรักษา
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การพยากรณ์โรค **<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> ดีมากในรายที่ไม่มีอาการทางไตร่วมด้วย และจากการศึกษาพบว่า ปัจจัยที่มีจะมีอาการทางไตคือ เริ่มเป็นอายุที่มากกว่า 4 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ปี, severe abdominal pain with GI bleeding, persistent purpura, coagulation factor XIII activity <80% <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และ การได้รับการรักษาด้วย coagulation factor XIII