Kikuchi+disease


 * Kikuchi disease **
 * หรือ เรียกว่า ****histiocytic necrotizing lymphadenitis หรือ Kikuchi-Fujimoto disease **
 * ต่อมน้ำเหลืองโตไม่ทราบเหตุ วินิจฉัยจากผลชิ้นเนื้อ **

พบได้น้อย ไม่ทราบสาเหตุ หายได้เอง ใช้เวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน และอาจเป็นซ้ำได้


 * ประวัติ **1972 Kikuchi ได้รายงานครั้งแรก, Fujimoto และคณะได้รายงานลักษณะของโรคในปีเดียวกัน

Cervical lymphadenopathy อาจมีหรือไม่มีอาการอื่น ปัญหาคือ ทำให้เราเข้าใจผิดว่าอาจเป็น lymphoma หรือ SLE ได้
 * อาการ **ที่พบบ่อยสุดคือ

สาเหตุไม่รู้ แต่อาจเกิดจากการติดเชื้อหรือ autoimmune ซึ่งเป็นแล้วหายไปเอง ทบ.การติดเชื้อ เนื่องจากพบผู้ป่วยบ่อยๆที่มีอาการ URI ซึ่งเชื้อไวรัสหลายตัวก่อให้เกิดอาการดังกล่าวได้ เช่น CMV,EBV,human herpesvirus, VZA, parainfluenza virus, parvovirus B19 ,paromyxovirus แต่จากการตรวจหลายๆวิธีก็ไม่พบเชื้อเหล่านี้ในผู้ป่วย ทบ.autoimmune มีรายงานว่าโรคนี้พบก่อน ร่วม หรือ หลัง เป็น SLE และการตรวจชิ้นเนื้อเหมือนกับต่อมน้ำเหลืองในผู้ป่วย SLE lymphadenitis จนมีบางท่านกล่าวว่าอาจเป็นรูปแบบหนึ่งหรือ atypical SLE
 * พยาธิวิทยา **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">พบได้น้อยมาก มักหายได้เองในหลายสัปดาห์จนถึง 6 เดือน มีรายงานการเสียชีวิต 3 รายใน acute phase ของ generalized Kikuchi disease โดยมีรายงานเสียชีวิต 4 ราย จาก CHF, hepatic, pulmonary involvement, lupus like syndrome
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Epidermiology **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">เพศ **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">หญิงพบมากกว่าชาย 3:1
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อายุ **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">พบบ่อย 20-30 ปี

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">มักมีอาการแบบเฉียบพลันโดยมี cervical lymphadenopathy ร่วมกับ ไข้และอาการคล้ายไข้หวัด <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ลักษณะต่อมน้ำเหลืองโต : cervical LN(80%), posterior cervical LN(70%), single location(83%)แต่ก็พบเป็น chain ได้ และอาจพบทั้งตัวได้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อาการคล้ายไข้หวัด : ปวดศีรษะ คลื่นไส้อาเจียน ปวดเมื่อย อ่อนเพลีย น้ำหนักลด ปวดข้อปวดกล้ามเนื้อ เหงื่อออกกลางคืน มีผื่น ปวดท้องปวดหน้าอก
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อาการและอาการแสดง **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">พบต่อมน้ำเหลืองโตดังกล่าว อาจปวดเล็กน้อย หรือไม่ปวด ขนาด 2-3 cm อาจมีหลายต่อมติดรวมกันโตกว้างได้ถึง 5-6 cm กดได้ firm ไม่มีหนอง <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อาการอื่นนอกต่อมน้ำเหลือง <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ผิวหนัง(5-30%)อาจมีผิ่นหลายแบบ(MP rash, mrbiliform rash, urticaria, nodules) หรือ พบ malar rash คล้าย SLE <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Hepatosplemegaly พบไม่บ่อย <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Neurologic involvement:พบน้อยมาก เช่น aseptic meningitis, acute cerebella ataxia, encephalitis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Catscratch disease,IM, Kawasaki disease, leprosy, sarcoidosis, SLE, toxoplasmosis, TB, tularemia
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การตรวจร่างกาย **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">DDX **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ในกลุ่มต่อมน้ำเหลืองโต

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ไม่ชัดเจนไม่มีอะไรบ่งชี้แน่ชัด <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">CBC: อาจพบ atypical lym, หรือ อาจเป็น mild granulocytopenia ได้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ESR, CRP สูงได้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">LDH สูงได้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ANA, RF negative ทำให้แยกจาก SLE ได้
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การตรวจทางห้องปฏิบัติการ **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">คือการทำ FNA หรือ LN biopsy <span style="background-color: #ffffff; font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">จะแปล <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ผลเป็น "suggestive of" หรือ "compatible with" Kikuchi disease <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">แต่ส่วนใหญ่การทำ FNA จะได้ผลไม่ค่อยจำเพาะเจาะจง <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Paracortical necrosis may be patchy or confluent, and the degree of necrosis varies considerably from patient to patient. <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Histocytes – Crescent-shaped nuclei (crescentic nuclei) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Other cells – Lymphocytes, plasmacytoid monocytes, macrophages, and immunoblasts (predominantly T cells) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Karyorrhexis – Histiocytes and macrophages containing phagocytized debris from degenerated lymphocytes <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">ลักษณะทาง histo พบได้ 3 phase <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.Proliferative phase:ลักษณะที่พบด้านบน <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.Necrotizing phase: extensive necrosis ทำลายโครงสร้างปกติของต่อมน้ำเหลือง <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.Xanthomatous phase(foamy cell): เป็น recovery จาก phase 2 <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[] <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">- Histiocytic cell hyperplasia with necrosis : histiocytic necrotizing lymphadenitis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[|ต้องแยกกับ lymphoma และ SLE]
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Difinite diagnosis **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">FNA **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">: <span style="background-color: #ffffff; font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">crescentic histiocytes, plasmacytoid monocytes, and extracellular debris
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">LN biopsy **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">: [|http://emedicine.medscape.com/article/210752-workup#showall]

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.NSAIDs ช่วยลดอาการปวด อาการไข้ได้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.Prednisolone สำหรับรักษา extranodal หรือ generalized Kikuchi disease : aseptic meningitis, cerebellar ataxia, hepatic involvement(LDHสูง), lupus like syndrome
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การรักษา **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[] <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[] <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[] <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[]
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Ref. **