Sweet+syndrome


 * Sweet syndrome **
 * Qx Dx: **ไข้ + ผื่นนูนแดงจัด ผิวขรุขระ ขอบชัด คล้ายบวมน้ำใส แต่ไม่มีน้ำ + biopsy(PMN infil.)

อาการอื่น ปวดข้อ และมีเม็ดเลือดขาวสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ โดยสามารถพบร่วมกับโรคทางกายอื่นๆได้หลายชนิด
 * Acute Febrile Neutrophillic Dermatosis หรือ เรียกว่า Sweet syndrome **
 * คือ **กลุ่มอาการไข้เฉียบพลันร่วมกับมีผื่นนูนอักเสบของผิวหนังแบบ neutriphil infiltration

1964 Robert Sweet รายงานกลุ่มอาการนี้ไว้ เป็น hypersensitivity reaction ตอบสนองต่อ systemic factor ต่างๆ เช่น โรคเลือด การติดเชื้อ การอักเสบ วัคซีน หรือยาบางตัว ผ่านทาง neutrophil mediated โดยพบ neutrophil สูงได้จากการตรวจชิ้นเนื้อและตอบสนองต่อยาที่มีผลต่อ neutrophil activity
 * ประวัติ **
 * อุบัติการณ์ **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">พบน้อย มักพบในผู้หญิง 30-60 ปี
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">สาเหตุ **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> ไม่ทราบ แต่อาจเกิดจากปฏิกิริยาตอบสนองต่อ systemic illness ที่เป็นอยู่ ทั้งจากแบคทีเรีย ไวรัส หรือสารที่สร้างจากเซลล์มะเร็ง
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">พยาธิวิทยา **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Histo **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">: massive edema ของ papillary dermis และพบ dense diffuse infiltrate ของ mature neutrophils ตลอดถึง dermis ด้านบน

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.มะเร็ง : acute myeloid leukemia พบบ่อยสุด อื่นๆ มะเร็งทางเดินปัสสาวะ เต้านม ทางเดินอาหาร <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.การติดเชื้อ : URI, GI(salmonella,yersinia) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.ลำไส้อักเสบ : Crohn’s disease, ulcerative colitis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">4.ยาและวัคซีน ได้แก่ G-CSF, BCG, influenza vac. <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">5.การตั้งครรภ์ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">6.อื่นๆ Behcet's disease, erythema nodosum, relapsing polychondritis, rheumatoid arthritis, Sarcoidosis, Grave's disease และ Hashimoto's thyroiditis
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">โรคพบร่วมหรือ ****<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">underlying disease **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อาการป่วยฉับพลัน มีไข้พร้อมกับอาการทางผิวหนัง หรือมีไข้นำมาก่อน 2-3 วัน อาการร่วมอื่นเช่น ปวดข้อ ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ ปวดศีรษะ เป็นต้น <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการคล้าย URI, tonsillitis, หรือ คล้ายไข้หวัด 1-3 สัปดาห์ก่อนมีผื่นขึ้น
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อาการ **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ลักษณะอาการทางคลินิก **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การตรวจร่างกาย **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ตำแหน่ง: ใบหน้า ลำคอ หลัง หน้าอกด้านบน แขนและขา <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">จำนวน: รอยเดียวหรือหลายรอยหลายตำแหน่งได้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ผิวหนังด้านบน: พบมีการบวมอาจเป็นคล้ายตุ่มน้ำใส(pseudovesicle) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การดำเนิน: รอยโรคอาจขยายใหญ่ขึ้นในวันหรือสัปดาห์ รวมดัวกันเป็นผื่นหนาขรุขระ อาจหายได้เองหรือจากการรักษา ผื่นอาจขึ้นอยู่นานเป็นสัปดาห์หรือหลายเดือน <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การแยก lesion ของโรคนี้กับ neutrophilic dermatosis อื่นๆ คือ lesion จะหายโดยไม่มีแผลเป็นและไม่พบลักษณะของ vasculitis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">-plaques and pseudovesicular papules <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">-multiple confluent pupules and plaques <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">-coalescing, plaque-forming papules, bright red lesion <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การเรียงตัวอาจแยกเป็นรอยๆ หรือ เป็นติดต่อกัน หรือติดๆกับแบบเทือกเขาเลยก็ได้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">โรคนี้เกิด Pathergy ได้คล้ายใน pyoderma grangrenosum หรือ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Behçet’s disease <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ได้
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Cutaneous lesion **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ลักษณะผื่น **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">: ผื่นนูนยก สีแดง ขรุขระ ขอบเขตชัดเจน
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ลักษณะ ****<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">: **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Oral mucosa: แผลร้อนใน ตุ่มน้ำใส ลิ้นบวม <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Ear: ตุ่มผื่น หรือตุ่มหนอง ที่ช่องหูหรือเยื่อแก้วหู <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">EYE: blepharitis, chemosis, conjunctival erythematous lesions with tissue biopsy <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">showing neutrophilic inflammation, conjunctiva hemorrhage, conjunctivitis, glaucoma, periocular <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">swelling, peripheral ulcerative keratitis, retinal vasculitis, scleritis, uveitis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Respiratory: dyspnea, chronic cough, pulmonary infiltration, pleural effusion with PMN สูง, <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">CVS: cardiomegaly, coronary stenosis, CHF, aortic stenosis, PMN infiltration in cardiac muscle <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">CNS: acute benign encephalitis, aseptic meningitis, brain stem lesions, cerebrospinal fluid abnormalities, encephalitis, Guillain–Barre syndrome <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Urinary tract: hematuria, proteinuria, mesangiocapillary glomerulonephritis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">GI tract: intestine with extensive and diffuse neutrophilic inflammation, <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">neutrophilic ileal infiltrate <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Hepatobiliary: Liver enzyme ขึ้น <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Musculoskeleton: acute sterile arthritis, arthralgias, focal aseptic osteitis, <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">pigmented villonodular synovitis, sterile osteomyelitis
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อาการอื่นๆ **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">นอกจากที่ผิวหนัง อาจพบอาการที่อื่นร่วมได้บ้าง

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ขึ้นกับอาการทางคลินิก และ histopathologic finding <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การวินิจฉัย 2 Major + 2 Minor <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.ผื่น: erythematous plaque หรือ nodule เกิดขึ้นเร็วและมีอาการเจ็บร่วมด้วย <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.Histo: พบ dense neutrophilic infiltrate โดยไม่พบ leukocytoclastic vasculitis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.ไข้>38c <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.มี underlying disease : hematologic, visceral malignancy, inflammatory disease, pregnancy, URI, GI disease ดังกล่าวข้างต้น <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.ตอบสนองดีต่อ systemic steroids หรือ potassium iodide <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">4.ผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ 3ใน4ข้อ : ESR>20, CRP+,WBC>8000,N>70% <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การวินิจฉัยต้องใช้ทั้ง 5 ข้อ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.ผื่น: erythematous plaque หรือ nodule เกิดขึ้นเร็วและมีอาการเจ็บร่วมด้วย <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.Histo: พบ dense neutrophilic infiltrate โดยไม่พบ leukocytoclastic vasculitis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.ไข้>38c <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">4.อาการสัมพันธ์กับยาที่ได้รับหรือเป็นซ้ำหากได้รับยาอีก <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">5.อาการดีขึ้นเมื่อหยุดยาหรือให้ systemic steroid <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ส่งตรวจแบบทั่วไปและหาโรคร่วม <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">CBC,UA,ESR,CRP,LFT,Bun,Cr,Electrolyte <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ตรวจหาเฉพาะเช่น <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">มะเร็ง ประวัติตรวจร่างกายดู ไทรอยด์ ต่อมน้ำเหลือง ช่องปาก ผิวหนัง PR <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ผู้หญิงตรวจ PV, ovary, เต้านม เพิ่มเติม ผู้ชายตรวจ ต่อมลูกหมาก <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Lab : CEA,PAP smear, stool guaiac slide test <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อื่น CXR, sigmoidoscopy…
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การวินิจฉัย **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Criteria การวินิจฉัย **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> มี 2 แบบ แยกออกจากที่เกิดจากยา
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">A.Classic criteria เกิดจากสาเหตุอื่นทั่วไปที่ไม่เกิดจากยา **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Major **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Minor **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">B.Drug-induced Sweet syndrome **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การตรวจทางห้องปฏิบัติการ **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Behçet’s disease <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Allergic contact dermatitis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">E.Multiforme, E.Nodosum, cellulitis, drug eruption <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Herpes simplex <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Pyoderma gangrenosum
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">DDX **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">โรคนี้ตอบสนองดีมากต่อการให้ oral corticosteroid และอาจดีขึ้นหรือหายไปด้วยการรักษาโรค underlying <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> ของผู้ป่วย <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Prednisolone 1 mg/kg/day oral Once เช้า 4-6 wk แล้วค่อยๆลดขนาดยา 10 mg/day <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Methylprednisolone iv > 1hr OD *3-5 day <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Potassium iodide 300mg oral tid pc <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Colchicine 0.6 mg oral tid pc <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ยาอื่นๆ Indomethacine, clofazimine, ciclosporin, Dapsone <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[] <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[|http://emedicine.medscape.com/article/1122152-overview#showall] <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[]
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การรักษา **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ยาที่เลือกใช้ **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Ref. **