Conn's+syndrome


 * Conn’s syndrome **


 * Qx Dx ** : HT+แขนขาอ่อนแรงเป็นๆหายๆ(HypoK.): aldosterone/renin ratio สูง

เป็นกลุ่มอาการที่เกิดจาก aldosterone producing adenoma เรียกว่า Conn’s syndrome ตามชื่อผู้ค้นพบ  คือ นายแพทย์ Jerome Conn (USA 1955)


 * Primary hyperaldosteronism **เป็นภาวะที่ ต่อมหมวกไต(adrenal cortex) ผลิต aldosterone มากเกินไป ทำให้เกิดน้ำและ sodium คั่งเกิดภาวะ Hypertension ตามมา
 * Secondary hyperaldosteronism **ภาวะที่ aldosterone สูงจาก rennin activity สูงขึ้น เช่น ในหญิงตั้งครรภ์ หรือ chronic heart failure

พบประมาณ 1 % ในผู้ป่วย Hypertension และอาจมากถึง 5-13 % ในผู้ป่วย HT อาจสูงถึง 20% ในผู้ป่วย HT ที่ใช้ยาที่ค่อนข้างสูง
 * Primary hyperaldosteronism **
 * Incidence **

 1.Adrenal tumor(Corn's syndrome) 70-80%: adenoma ของ adrenal cortex เรียกว่า aldosteronoma มักพบเป็นข้างเดียว โดยปกติไม่ตอบสนองต่อ angiotensinll อาจตอบสนองต่อ ACTH บ้าง 2.Bilateral adrenal hyperplasia(idiopathic hyperaldosteronism)(micronodular) เป็นสาเหตุที่พบบ่อยสุดในเด็ก ส่วนผู้ใหญ่พบ 30 % ไม่สาเหตุการณ์เกิด  ปกติตอบสนองต่อ angiotensinll แต่ไม่ตอบสนองต่อ ACTH 3.อื่นๆ พบ 5 % <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> -aldoseterone-secreting adremocortical CA <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">-unilateral adrenal hyperplasia <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">-familial hyperaldosteronism typeI โรคทางพันธุกรรมจากความผิดปกติของ ทำให้ผลิต aldosterone มากผิดปกติ แต่การหลั่งขึ้นกับ ACTH การรักษาให้ dexamethazone ได้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">-familial hyperaldosteronism typell <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Aldosterone สูงทำให้เกิด sodium retention สูญเสีย potassium น้ำในร่างกายมากขึ้น บวม ความดันสูง <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.Hypertension ที่มักดื้อต่อยารักษา ร่วมกับมี hypokalemia <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.กล้ามเนื้ออ่อนแรงต้นขาต้นแขน กล้ามเนื้อกระตุก ตะคริว และ paresthesia <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.อาการอื่นๆ ปวดศีรษะ คลื่นไส้อาเจียน เบื่ออาหาร อ่อนเพลีย บวม กินน้ำมาก ปัสสาวะมาก ปัสสาวะกลางคืน หัวใจอาจเต้นผิดปกติ เกิด heart attack, strok ได้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">4. Insulin resistance เกิดเบาหวานได้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Hypokalemia <3 mEq/L <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Urine K > 30 mEq/24 hr <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Mild metabolic alkalosis: bicarbonate>30 MEq/l <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ตรวจเลือดดูค่า plasma aldosterone สูง และ renin activity จะต่ำ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Aldosterone > 250pmol/l(ปกติ100-800 pmol/l) อาจปกติหรือสูงก็ได้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">แต่ renin activity มักจะต่ำ <0.5pmol/ml/hr(ปกติ 0.5-3.1 pmol/ml/hr) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ก่อนตรวจหยุดยา spironolactone, estrogen, diuretic, ACE inhibitors และ vasodilators อย่างน้อย 1 สัปดาห์ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">แต่ให้ยา HT อื่นได้ alpha blocker, beta blocker, calcium channel blockers <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">เกิดจากโรคต่อมไร้ท่อ 2 โรค
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">สาเหตุ **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Pathophysiology **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">เพศ **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> หญิง:ชาย = 2:1
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อายุ **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> พบบ่อยช่วง 30-50 ปี
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อาการและอาการแสดง **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ผลตรวจห้องปฏิบัติการ **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การวินิจฉัย **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">โดยการวัดหาค่า ****<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">aldosterone/reninratio(ARR) จะสูงขึ้น > 2,000 **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">DDX: Proximal muscle weakness + Hypertension **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Cushing’s syndrome : อาการอ่อนแรงเกิดจาก myopathy ไม่เป็นครั้งคราว, ตรวจร่างกายพบลักษณะ cushing appearance(หน้ากลม อ้วนตัวแขนขา..) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Primary aldosteronism หรือ Conn’s syndrome : อาการอ่อนแรงกล้ามเนื้อเป็นอัมพาตแบบครั้งคราวจาก hypokalemia ตรวจร่างกาย หน้าตาจะปกติ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อื่นๆ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Liddle’s syndrome: pseudoaldosteronism เป็น autosomal dominant <span style="background-color: white; font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> มีลักษณะดังนี้severe, [|hypertension] associated with low plasma [|renin] activity, [|metabolic alkalosis] due to [|hypokalemia], and normal to low levels of aldosterone <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.unilateral adrenal adenoma : laparoscopic adrenalectomy (preserve normal adrenal tissue) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.unilateral adrenal hyperplasia <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.unilateral adrenocortical carcinoma : open operation <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">4.familial hyperaldosteronism type ll <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ก่อนผ่าตัดให้ spironolactone, amiloride ควบคุมความดันก่อนผ่าตัด 4-6 สัปดาห์ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การรักษาโดยการใช้ยา เลือกดังนี้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.tumor unsuitable for surgery <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.bilateral idiopathic adrenal hyperaldosteronism <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.glucocorticoid-suppressive aldosteronism(GSA) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ยาที่ใช้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Spironolactone: aldosterone antagonist <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Amiloride: potassium sparing diuretic ใข้เมื่อผู้ป่วยไม่สามารถทนต่อ spironolactone(ปวดศีรษะ ซึม คลื่นไส้) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Dexamethazone: suppress ACTH <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อื่นๆ ยารักษาความดัน, ACE inhibitor <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Conn’s syndrome ที่เกิดจากเนื้องอกต่อมหมวกไต หลังผ่าตัดความดันจะปกติโดยไม่ต้องพึ่งยาอีก และเนื้องอกไม่ใช่เนื้องอกร้าย(ร้ายเพียง1/145ราย) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> [|บทที่ 10 - Athasit]
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การรักษา **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Indication การผ่าตัด **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Prognosis **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Ref. **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[] <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[] <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[] <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[]