Dermatomyositis


 * Dermatomyositis/Polymyositis **
 * Qx Dx **
 * อาการทางผิวหนัง **
 * ตา: Heliotrope rash เปลือกตาม่วง **
 * มือ:Gottron's papularผื่นขุยที่ข้อนิ้วด้านหล้ง **
 * อก: V shape violaceous erythema แพ้แสง **

จัดเป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบในหลุ่ม idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) ซึ่งเป็นกลุ่มของโรคกล้ามเนื้อที่เกิดจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันและโรคกล้ามเนื้ออักเสบที่พบร่วมกับโรคแพ้ภูมิตนเอง (autoimmune disease) หรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (connective tissue disease) และโรคมะเร็ง โดยโรค DM และ PM มีอาการและอาการแสดงจำเพาะที่สามารถให้การวินิจฉัยได้ Genetic : HLA DR3, DR5, DR7 เป็นต้น ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน และ autoantibodies ต่างๆ การติดเชื้อและยาบางชนิด ผู้ป่วยส่วนมากจะเริ่มด้วยอาการกล้ามเนื้อต้นแขนขาอ่อนแรงทั้ง 2 ข้าง ที่ค่อยเป็นค่อยไป โดยไม่มีอาการปวด เป็นเวลา 3-6 เดือน ก่อนมาพบแพทย์ บางรายโดยเฉพาะเด็กและวัยหนุ่มสาวที่เป็น DM อาจมีอาการเฉียบพลัน ปวดกล้ามเนื้อ และกล้ามเนื้ออ่อนแรงภายในเวลาสัปดาห์ได้ บางรายก็แค่ปวดกล้ามเนื้ออย่างเดียว นอกจากนี้สามารถเกิดร่วมในโรคเยื่อเยื่อเกี่ยวพันธ์อื่นๆก็จะมีอาการผสมทั้งสองโรคได้เช่น ร่วมกับ scleroderma, SLE เป็นต้น อาการมักเริ่มที่ต้นขาอ่อนแรง โดยสังเกตจากกิจกรรมที่ใช้กล้ามเนื้อนั้น เช่น เดินขึ้นลงบันไดลำบาก ลุกจากเก้าอี้ นั่งยองๆและลุกลำบาก การเดินลำบากเรียก wadding gait ตามด้วยอาการกล้ามเนื้อแขนอ่อนแรง เช่น ยกแขน การหวีผม นอกจากนี้หากเป็นที่กล้ามเนื้อต้นคอจะมีอาการ ยกศีรษะจากหมอนลำบาก อาการอื่นอาจมีปวดกล้ามเนื้อ โดยเฉพาะหลังออกกำลังกาย การกลืนอาหารลำบากการสำลัก ลงหลอดลมกล่องเสียงได้ เป็นชนิด proximal dysphagia ซึ่งเป็นจะทำให้การพยากรณ์ไม่ดี การตรวจร่างกายพบกล้ามเนื้ออ่อนแรง กล้ามเนื้อลีบลงและมีข้อติดได้ อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรค DM คือ [|heliotrope rash] และ Gottron’s papules [|Heliotrope rash] : ( สีเหมือนดอกไม้ที่ชื่อ [|heliotrope] ) พบได้ 50% ผื่นที่ผิวหนังสีออกม่วงบริเวณรอบดวงตา โดยเฉพาะบริเวณเปลือกตาบน ทั้งสองข้าง บางครั้งสีจางลงอาจเห็นตรงบริเวณขอบตาเท่านั้น ผื่นแบบนี้ไม่ค่อยพบในโรคอื่น [|Gottron’s papuler] : พบได้ 60-80% ได้พบบริเวณส่วนนูนของกระดูกบริเวณโดยเฉพาะที่ MCP และ PIP,DIP joints มีลักษณะเป็น erythematous violaceous papule และ plaque ซึ่งนูนเล็กน้อย บางครั้งจะพบ scale หรือ thick psoriatic scale ทำให้ดูคล้าย lupus erythematosus, psoriasis และ lichen planus ได้ Gotton’s sing มีลักษณะ macular erythema ที่เกิดบริเวณ extensor area ของศอก เข่า และข้อเท้า ต่อมาผิวหนังตรงนั้นจะมันวาว สีซีด และยุบลง นอกจากนี้ยังพบผื่นได้อีกหลายแบบแต่ไม่จำเพาะเจาะจง เช่น ผื่นแพ้แสง จะแดงคันบริเวณ nasolabial หน้าผาก, [|poikiloderma] (variegated telangiectasis, hyperpigmentation) ในบริเวณที่ถูกแสง, violaceous erythema ในบริเวณผิวด้าน extensor และพบการเปลี่ยนแปลงของ periungual ได้ Nail fold change : ประกอบด้วย periungual telangiectases และอาจมี cuticular change ร่วมกับ hypertrophy ของ cuticle และมีจุดเลือดออกเล็กๆได้ [|Poikiloderma] : พบบริเวณนอกร่มผ้าที่โดนแสง เช่น ด้านนอกของแขน บริเวณคอด้านหน้า หน้าอกเป็นรูปต้ว V และด้านหลัง เรียกว่า shawl sign Scalp involvement : พบได้บ่อย อาจมีผมร่วง มีผื่น erythematous-to-violaceous psoriasiform dermatitis อาการทางไตพบได้น้อย Bohan and Peter criteria for diagnosis of polymyositis and dermatomyositis 1.Symmetric proximal muscle weakness 2.Muscle biopsy evidence of myositis 3.Increase in serum skeleton muscle enzyme 4.Characteristic electromyographic pattern 5.Typical rash of dermatomyositis Definite : all of 1-4 Probable : any 3 of 1-4 Possible : any 2 of 1-4 Definite: 5 plus any3 of 1-4 Probable : 5 plus any 2 of 1-4 Possible: 5 plus any 1 of 1-4 ปัจจุบันมีการเสนอให้นำผลการตรวจ MRI และ myositis-specific serum autoantibodies มาสนับสนุนการวินิจฉัย การตรวจทางห้องปฏิบัติการ Muscle enzyme : เรียงลำดับความไวจากมากไปหาน้อย CK, aldolase, aspartate และ alanine aminotransferase และ lactate dehydrogenase ค่า CK เป็นค่าที่เชื่อถือได้มากที่สุด ร่วมถึงสามารถใช้ตรวจติดตาม activity ของโรคได้ EMG : เป็นวิธีการตรวจที่ไวแต่ไม่จำเพาะเจาะจง **การตัดชิ้นเนื้อตรวจ** : ช่วยวินิจฉัยโรคได้ 80% โดยพบมี chronic inflammatory cells อยู่รอบๆหลอดเลือดในบริเวณที่อยู่ระหว่าง myofibrils ลักษณะเฉพาะคือจะพบ lymphocyte ในส่วนของใยกล้ามเนื้อที่ยังไม่ตาย และพบ degeneration และ regeneration มีการ phagocytosis ของ necrotic fibers พบได้ 90% การเลือกตำแหน่งที่ทำ biopsy คือ ให้เลือกทำกล้ามเนื้อมัดเดียวกันด้านตรงข้ามกับ ข้างที่มีกล้ามเนื้อที่อ่อนแรง แต่ไม่ถึงกับลีบหมดและมี EMG ผิดปกติ นอกจากนี้ในรายที่มีความผิดปกติทางผิวหนัง การทำ biopsy ก็พอจะช่วยในการวินิจฉัยได้ MRI : แสดงให้ทราบว่ามีกล้ามเนื้ออักเสบหรือมีการกำเริบของโรคในผู้ป่วยที่มี CK ขึ้น ช่วยแยกภาวะ amyopathic dermatomyositis และช่วยกำหนดตำแหน่งที่จะทำ biopsy ได้ Autoantibody : มีประโยชน์ในการแยกกลุ่มผู้ป่วยเป็นกลุ่มอาการต่างๆ การดำเนินโรค มีได้หลายแบบทั้งที่เป้นไม่นานหายเองได้ หรือ เป็นเรื้งรังกำเริบและสงบเป็นพักๆ ทั้งนี้หากมีการกำเริบบ่อยจะทำให้เสียมวลกล้ามเนื้อไปมาก และเข้าสู่ภาวะ chronic active myositis มีลักษณะดังนี้ 1. ไม่สามารถมีกำลังกลับมาเท่าเดิมหลังให้ steroid นาน 4 เดือน 2. ยังมีการเพิ่มขึ้นของ muscle enzyme นาน 3 เดือน 3. มีการเพิ่มขึ้นของ plasma von-Willebrand factor antigen การรักษา ยาที่ใช้ prednisolone, MTX,azathiopine, cyclophosphamide, cyclosporine, chlorambusil, chloroquine, IVIg และการทำ plasmapheresis เป็นต้น
 * สาเหตุ ** ที่แท้จริงไม่ทราบ แต่มีหลายปัจจัย ดังนี้
 * พยาธิกำเนิด ** เกี่ยวพันกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเป็นหลัก เนื่องจากตรวจพบ autoantibodies หลายตัวทั้งใน serum และชิ้นเนื้อที่เกี่ยวข้อง
 * ลักษณะอาการทางคลินิก **
 * อาการระบบกล้ามเนื้อ **
 * อาการทางผิวหนัง **
 * ตา: Heliotrope rash เปลือกตาม่วง **
 * มือ:Gottron's papularผื่นขุยที่ข้อนิ้วด้านหล้ง **
 * อก: V shape violaceous erythema แพ้แสง **
 * อาการทางข้อ ** อาการปวดข้อหลายๆข้อหรือข้ออักเสบหลายๆข้อมักจะเกิดในระยะแรกของโรค ส่วนมากมักไม่รุนแรงและมีแบบแผนของข้อที่เกี่ยวข้องคล้ายกับโรครูมาตอยด์
 * อาการทางปอด ** อาจพบอาการหอบเหนื่อยได้ อาจเกิดได้จาก การอ่อนแรงของกล้ามเนื้อกระบังลมและระหว่างซี่โครงได้ หรือความผิดปกติของหัวใจ หรือจากตัวปวดเองเช่น alveolitis ได้
 * อาการของหัวใจและหลอดเลือด ** อาการที่พบบ่อยที่สุดคือ หัวใจเต้นผิดปกติ อาจเป็นผลจากการอักเสบหรือพังผืดได้
 * อาการของระบบทางเดินอาหาร ** จะมีอาการทางเดินอาหารส่วนบนเป็นหลักซึ่งมักมีกล้ามเนื้อลายเป็นส่วนประกอบ เช่น กลืนลำบากในตอนต้น สำลักน้ำออกจมูก เสียงขึ้นจมูก อาจทำให้อาหารสำลักเข้าปอดได้ บางครั้งทำให้มีอาการท้องอืด ปวดท้อง เลือดออกในทางเดินอาหารได้
 * อาการระบบหลอดเลือดส่วนปลาย ** มักพบอาการ Raynaud’s phenomenon ได้
 * การวินิจฉัยแยกโรค ** ต้องแยกให้ออกระหว่าง muscle weakness และ muscle fatique ให้ได้ ถ้าอ่อนแรงจะไม่สามารถทำกิจกรรมที่ใช้กล้ามเนื้อนั้นได้ แต่หากอ่อนล้าจะทำได้แต่หากทำซ้ำๆจะทำได้ไม่นาน โดยเฉพาะหากมีอาการหลังทำงานหรือออกกำลังกาย มักเกี่ยวกับโรค myasthenia gravis, metabolic myopathies เข่น periodic hypo K เป็นต้น
 * เกณฑ์การวินิจฉัยโรค ของ Bohan and Peter **** ใช้กันมาตั้งแต่ปี 1975 **
 * Diagnostic criteria **
 * Polymyositis **
 * Dermatomyositis **