Primary+angiitis+of+the+central+nervous+system

Primary angiitis of the central nervous system (PACNS) เป็นโรคที่พบไม่บ่อย และมีความรู้ค่อนข้างน้อย เนื่องจากเป็นโรคที่ไม่พบอาการจำเพาะ ไม่มีการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ไม่ invasive แล้วให้ผลจำเพาะต่อโรค การศึกษาเป็นเพียงแค่ case study 1. Primary granulomatous angiitis of the CNS(PGANS) มักมีอาการนำมาก่อน 6 เดือนแล้วค่อยๆเป็นมากขึ้น ต้องแยกจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบเริ้อรังที่หาสาเหตุไม่ได้ การวินิจฉัยโดยการทำ leptomeningeal and underlying cerebral cortex biopsy พบ granulomatous lesion ของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางและบางครั้งอาจพบที่ หลอดเลือดดำของสมองและเยื่อหุ้มสมองเท่านั้น 2. Mass lesion พบร้อยละ 15 มาด้วยอาการ mass lesion มักมีอาการ focal CAN symptom ปวดศีรษะ และ diffuse CNS symptoms การวินิจฉัย ทำ brain biopsy พบ ว่าเป็น CNS vasculitis 3. Spinal cord involvement พบ progressive paraparesis เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด การตรวจชิ้นเนื้อ เป็น granulomatous vasculitis เป็นส่วนใหญ่ 4. CAN hemorrhage พบ 11% <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การตรวจโดยทั่วๆไปไม่มีความจำเพาะเจาะจง เพียงแค่ ตัดโรคอื่นๆออกไปเท่านั้น การวินิจฉัยที่เป็นมาตรฐานคือการตรวจชิ้นเนื้อ
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ระบาดวิทยา **<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> พบชายมากกว่าหญิง อายุหลากหลาย
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ลักษณะทางคลินิก **<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> ส่วนใหญ่จะมี focal neurological deficits <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">แบบต่างๆ ได้ร้อยละ 85% <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มักจะเกิดร่วมกับ diffuse neurological dysfunction <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อาการปวดศีรษะ เป็นได้หลายลักษณะ เล็กน้อยถึงรุนแรง หรืออาจเฉียบพลัน หรือเรื้อรังได้ อาการอื่นๆ TIA, stroke, paraparesis quadiparesis, cranila neuropathies, seizures <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และ ataxia <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ได้ ส่วน dementia <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พบได้แต่น้อย ร้อยละ 15 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> อาจมี spinal cord involvement <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ได้
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">แบ่งกลุ่มการวินิจฉัยได้ดังนี้ **
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การวินิจฉัย **
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การรักษา **<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> การให้ prednisolone <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ร่วมกับ cyclophosphamide <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การรักษามักใช้เวลา 6-12 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เดือน หลังจากมี clinical remission <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">แล้ว