SLE

Prevalence 4-280 cases/ 100,000 male:female = 1:13 อายุที่เริ่มเป็น 16-55 ปี คนผิวดำ prognosis แย่กว่าทุกสี สาเหตุที่แท้จริงไม่ทราบ พบว่ามีปัญหาเกี่ยวกับ over-under production ของ natural killer cells, B & T cells,antibodies และ proinflammatory cytokines Malar rash Discoid rash Photosensitivity Oral ulcers Arthritis Serositis Renal disorders Neurogenic disorder Hematogenic disorder Immunogenic disorder Antinucleat antibody
 * SLE Systemic lupus erythematosus**
 * Epidemiology**
 * Pathogenesis**
 * Criteria : ACR classification Criteria for SLE**


 * Clinical freature of SLE**

1.Constitutional symptoms (very common): fatigue, fever, weight loss 2.Joints: athritis and arthralgia in 95%. Usually non-deforming 3.Skin: involved in 80%. [|butterfly rash], photosensitivity, painful mucous membrane lesions alopecia, [|Raynaud's phenomenon], purpura, urticaria, vasculitis, [|micro-infarcts of fingertips] and toes 4.Renal: about 50% develop urinary or functional renal abnormalities but virtually all patients have histological abnormalities -proteinuria is most common abnormality, usually presenting within the first 5 years of diagnosis -proteinuria, renal casts, nephrotic syndrome -renal biopsy(ช่วยแยก lupus nephritis ออกจากสาเหตุอื่นเช่น infection เป็นต้น -โดยทั่วไปผู้ป่วยเกือบทุกรายจะพบ haematuria/proteinuria หรือ creatinine clearance จะต่ำลง 5.Pulmonary: -pleuritic chest pain พบบ่อยมากเกิดจาก serositis จะพบ pleural rub หรือ effusion(แต่ก็ระวัง pu;monary embolism หรือ pul. infractionด้วย) -pneumonia -acute lupus pneumonitis พบน้อย ไม่มีลักษณะที่ชัดเจนในการวิฉัยแยกออกจาก infection จะมี fever, dyspnoea และ hypoxia, CXR พบ alveolar infiltrates(มักเป็น basal), การทำ biopsy อาจช่วยแยกได้ -[|pulmonary haemorrhage] พบน้อยมาก อาการ: dyspnoea, severe hypoxia, sudden drop in haemoglobin, haemoptysis การรักษา : pulsed methylprednisolone, pulsed cyclophosphamide และ plasma exchange -pulmonary hypertension พบบ่อยในกลุ่มที่มี Raynauds การรักษา ไม่ค่อยตอบสนองต่อ corticosteroids 6.Cardiovascular: carditis, myocarditis, endocarditis -innocent systolic murmurs and mild pericarditis พบบ่อย -diastolic murmurs อาจบ่งชี้ถึง Libman-Sachs endocarditis เกิดจากการสะสมของ inflammatory material และ thrombus มีความเสี่ยงต่อ embolic -hypertension พบได้เมื่อไตเริ่มเสื่อม 7.Gastrointestinal : nausea, vomiting, abdominal pain 8.Reticuloendothelial : lymphadenopathy, splenomegaly, hepatomegaly 9.Hematologic: anemia, thrombocytopenia, leukopenia - normochromic, normocytic anaemia พบบ่อย - haemolytic anaemia พบ 25% - leucopaenia พบบ่อย ลดทั้ง PMN และ L - thrombocytopaenia พบบ่อย เกิดจาก anti-platelet antibodies - lymphadenopathy พบบ่อยในช่วงที่มีอาการกำเริบ 10.Neuropsychiatric: - อาการvaries from purely functional to completely organic (differential includes steroid psychosis) - seizures พบ15% - peripheral neuropathy พบ 10% - aseptic meningitis (differential includes NSAID-induced aseptic meningitis) - CVA และ transverse myelitis เป็นผลจาก vasculitis หรือ thromboembolism - transverse myelitis การรักษาจะตอบสนองดีต่อ pulsed methylprednisolone และ pulsed cyclophosphamide - การวินิจฉัย cerebral lupus is difficult because there may be little correlation to disease activity elsewhere

Diagnosis
คิดถึงผู้ป้วยเมื่อมีอาการดังนี้ โดยเฉพาะในผู้หญิง
 * photosensitivity
 * arthralgia or rash
 * Raynaud's or mouth ulcers
 * pleurisy
 * proteinuria
 * haematological abnormalities (especially low white cell count or thrombocytopaenia)
 * abortion (recurrent, midtrimester)
 * any neurological abnormality (including seizures)
 * fatigue or depression

Initial screening

 * FBC and differential
 * ESR/CRP. Obviously there are few patients in ICU in whom the ESR will be normal but the combination of a high ESR with a low CRP is highly suggestive of SLE. NB In the presence of co-existing infection CRP will also be raised
 * anti-nuclear antibodies: screening test of choice. Positive in virtually all cases of SLE

If ANA positive:

 * double stranded DNA: although specific not positive in all patients with SLE
 * anti-Ro, anti-La, anti-RNP or anti-Sm are less specific
 * tests for [|anti-phospholipid syndrome]
 * complement (C3, C4)
 * +/- renal biopsy

Treatment
Ref. [] []
 * supportive
 * specific:
 * [|corticosteroids]: mainstay of therapy
 * cyclophosphamide: used for life-threatening conditions (vasculitis, renal disease, severe thrombocytopaenia, disease-induced leucopaenia and anaemia). Trend towards pulse therapy as this allows effective use of Mesna to prevent haemorrhagic cystitis
 * azathioprine: generally used for maintenance regimes to allow a reduction in steroid dose
 * therapy of renal disease is a specialist area with a variety of immunosuppressive regimes under investigation
 * IV gamma globulin effective short term therapy for thrombocytopaenia