Takayasu’s+arteritis

เป็นโรคที่มีการอักเสบของหลอดเลือดขนาดใหญ่ที่มีลักษณะของ granulomatous inflammation มักพบในช่วงอายุ 10-30 ปี อัตราการเกิด ชาย : หญิง เท่ากับ 1:4 ดังนั้นจึงมักพบในเด็กผู้หญิงอายุน้อย อุบัติการณ์แต่ละประเทศแตกต่างกันมาก อาการและอาการแสดงเกิดจากการขาดเลือดของอวัยวะที่เส้นเลือดนั้นๆไปเลี้ยง อาการที่พบ claudication, hypertension, visual abnormality, dizziness เป็นต้น นอกจากนั้นผู้ป่วยอาจมีอาการของ constitutional symptom ต่างๆ เช่น มีไข้ อ่อนเพลีย น้ำหนักลด เหงื่อออกกลางคืนได้ ตรวจร่างกายพบ built ที่หลอดเลือดขนาดใหญ่ได้เช่น carotid, subclavian, axillary, femoral หรือ arota ได้ ชีพจรเบาลง ความดันโลหิตแตกต่างกันระหว่างขวาซ้าย อาจมีข้ออักเสบอาการทางผิวหนัง เช่น erythema nodosum  การตรวจหัวใจอาจพบ aortic insufficiency หรือความผิดปกติของ coronary artery ได้ การตรวจทั่วไปไม่จำเพาะเจาะจง อาจมีโลหิตจาง ESR  สูง hypoalbuminemia และ hypergramma globulinemia เป็นต้น ต้องสงสัยและนึกถึงอยู่เสมอ ในผู้ป่วยอายุน้อยที่มาด้วยอาการขาดเลือดไปเลี้ยงส่วนต่างๆ โดยมากการวินิจฉัยมักได้จากการทำ angiography <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ที่ aortic arch <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และแขนงของมัน ซึ่งเป็นที่มีความผิดปกติได้บ่อยที่สุด จะมีลักษณะตีบ แคบแบบผนังเรียบ และมีการตีบลงอย่างช้าๆ นอกจากนั้นการทำ MRI CT angiography <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และ ultrasound <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ก็อาจช่วยในการวินิจฉัยในบางราย เกณฑ์การวินิจฉัย ใช้ 3/6 criteria 1. Age of onset <= 40 yrs <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เกิดอาการหรืออาการแสดง 2. Claudication of extremities <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อ่อนล้าหรือไม่สบายที่แขนขาโดยเฉพาะขณะที่ใช้งาน 3. Decreased branchial artery pulse <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ชีพจรเบาลงที่ branchial a <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ข้างไดข้างหนึ่งหรือทั้งสองช้าง 4. BP diferrence <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มีความแตกต่างของค่า systolicBP>10 mmHG <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เมื่อเทียบกับแขนทั้งสองข้าง 5. Bruits over subclavian arteries or abdominal aorta <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ฟังได้ built 6. Arteriogram abnormality <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มีลักษณะตีบตันหรือแคบ ตลอด aorta <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และ แขนงใหญ่ หรือหลอดเลือดใหญ่ที่ไปเลี้ยงแขนขา โดยไม่ได้เป็นจากสาเหตุอื่น เช่น arterosclerosis, fibromuscular dysplasia <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ซึ่งลักษณะจะเป็นแบบ focal <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">หรือ segmental <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การวินิจฉัยแยกโรค จาก Giant cell arteritis, Cogan’s syndrome, Relapsing polychondritis <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และ vasculitis mimics <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อื่นๆ <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri; msoansifontsize: 11.0pt; msoasciifontfamily: Calibri; msohansifontfamily: Calibri; msotabcount: 1;"> Corticosteroid <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เป็นยาหลัก มักจะใช้ 1 mg/kg/day <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">จนผู้ป่วยมีอาการดีขึ้น และค่อยๆลดยาลงช้าๆ นอกจากนี้การใช้ยากดภูมิต่างๆเช่น metrotrexate, cyclophosphamide, cyclosporine, mycophenolate mofetil <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เพื่อช่วยลดขนาดของยา prednisolone <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ก็ได้ผลดี ยา MTX <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มักนิยมใช้สุด ให้ผลดีพอควรในการลดขนาดยา prednisolone <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">นอกจากนั้นการลดภาวะแทรกซ้อนต่างๆเช่น การทำ vascular bypass <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ในบางราย และการควมคุมความดันโลหิตสูงก็มีความจำเป็น โดยดูจาก Five factor scor <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อย่างละ 1 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">คะแนน : azotemia, proteinuria, GI involvement, cardiomyopathy and CNS involvement <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ถ้าพบว่า = 0 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การพยากรณ์โรคดี แนะนำให้การรักษาด้วย prednisolone <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อย่างเดียว <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">หากพยากรณ์โรคไม่ดีแนะนำให้ prednisolone <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ร่วมกับ cyclophosphamide <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ในรายที่รุนแรงหรือมี life-threatening condition
 * Takayasu’s arteritis **
 * Quick diagnosis : ****<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เด็กหญิง แขนขาอ่อนแรง ชีพจรแขนขา 2 ****<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ข้างไม่เท่ากัน ฟังได้ built **
 * ลักษณะทางคลินิก**
 * การตรวจทางห้องปฏิบัติการ**
 * การวินิจฉัย**
 * การรักษา**
 * การพยากรณ์โรค**