Essential+thrombocythemia

หรือ Primary thrombocythemia คือ โรคเกร็ดเลือดสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ และเกิดการจับกลุ่มของเกร็ดเลือด(plt. aggregation) พบมากในผู้ใหญ่(85%)มากกว่าเด็ก(15%)ในเด็กมีภาวะแทรกซ้อนน้อยกว่าในผู้ใหญ่
 * Essential thrombocythemia **

ปกติ = 150,000-450,000 cell/cumm ถ้าสูงกว่า 750,000 cell/cumm ควรสงสัย ถ้ามากกว่า 1,000,000 cell/cumm ควรหาสาเหตุ
 * เกร็ดเลือดปกติ **

2 กลุ่มหลัก 1. Primary thrombocytosis หรือ essential thrombocythemia 2. Secondary thrombocytosis หรือ reactive thrombocytosis มักเป็นชั่วคราวมีสาเหตุหลายอย่าง เช่น iron def. anemia, post splenectomy, malignancy, alcohol abuse, infection ............
 * สาเหตุเกร็ดเลือดสูง **


 * ET เป็นโรคในกลุ่ม chronic myeloproliferative disease(CMPDs) **

ซึ่งอาจพัฒนากลายเป็น leukemia ได้ [CMPDsมี4โรค: polycythemia vera(RBC สูง),essential thrombocythemia(platสูง), chonic myelocytic leukemia(WBCสูง), idiopathic myelofibrosis]

เกิดจากความผิดปกติของ cell อ่อนในไขกระดูก และมีการเจริญของ megakaryocyte มากเกิน ระดับ cell อ่อนที่ผิดปกติจะเหมือนกับ PV ดังนั้นอาการและการตรวจทางห้องปฏิบัติการจึงคล้ายกันมาก
 * Pathogenesis **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">การดำเินินโรคแตกต่างกันมาก ผู้ป่วยอายุน้อยอาจอยู่ได้นานโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">สาเหตุสำคัญการเสียชีวิตของผู้ป่วย คือ หลอดเลือดอุดตันและเลือดออก <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">โอกาสน้อยมากที่จะกลายไปเป็น leukemia
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">์ ****<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Natural history **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">่ส่วนใหญ่ไม่มีอาการมักตรวจพบโดยบังเอิญ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">นอกจากนี้มักมาด้วยอาการเส้นเลือดอุดตันหรือมีเลือดออกพบได้ 1/3 เช่น <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">- มีการอุดตันของหลอดเลือดในสมองผู้ป่วยจะแสดงอาการปวดศีรษะ อ่อนเพลีย มึนงง และมีปัญหาด้านสายตา <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">- มีหลอดเลือดของนิ้วเท้าอุดตันจนต้องตัดนิ้วออก <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">- deep vein thrombosis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อาการอื่่นที่พบได้ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.epitaxis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.bleeding per gum <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.Upper GI bleeding <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">4.Fatigue <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">5.คัน ตัมม้ามโต แต่พบน้อยกว่าโรค PV
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Clinical presentation **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">- **Pheripheral blood smear** <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.Thombocytosis พบ plalelet clumps ชัดเจน <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2. platelet aggregration จำนวนมาก ร่วมกับ giant platlets หรือ Bizarre form(เศษเกร็ดเลือด) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3. พบ platelet anisocytosis <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">4. พบเม็ดเลือดแดงมี Howell Jolly/ acanthocyte เนื่องจากม้ามไม่ทำงาน <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">- **Bone marrow aspiration**(ทำยากเนื่องจากมี myelofibrosis) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ตรวจพบ megakaryocyte ขนาดใหญ่ จำนวนมาก ร่วมกับเกร็ดเลือดที่ผิดปกติ
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Labaratory finding **


 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Diagnostic criteria for Essential Thrombocythemia **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> 1. Platelet count >= 600000/cc.mm <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> 2. red cell mass ปกติ คือ <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> Hemoglobin < 13 g /dl or Male < 36 ml/kg Female < 32 ml/kg <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> 3. Stainable iron in bone marrow (เปน Gold Standard สําหรบการตรวจโลหิตจาง) ให้เหล็กกินแล้ว red cell mass ไม่เพิ่ม <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> 4. No Ph chromosome <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> 5. Collagen fibrosis of marrow <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> 6. ไม่พบสาเหตุของ reactive thrombosis


 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Prognosis **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ET มี prognosis ดีสุึดในกลุ่ม CMPDs

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ในเด็กควรเลี่ยงยา alkylating agent หรือ 32P จะทำให้กลายเป็น leukemia สูงขึ้น

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">และหากมีอาการเส้นเลือดอุดตันหรือเลือดออกรักษาด้วยยา Hydroxyurea(Hydrea) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Hydrea 500 mg รักษาหลายโรคเช่น PV, ET, CML, cervical cancer เป็นต้น


 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Ref **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">http://www.fpnotebook.com/hemeonc/platelet/RctvThrmbcyts.htm