Churg-Strauss+syndrome

พบได้น้อยมาก อัตราการเกิดโรคใน USA พบ 4/1 ล้านคนต่อปี เป็นโรคที่มีลักษณะจำเพาะคือ หืดหอบ eosinophilia, pulmonary infiltration และหลอดเลือดอักเสบ เป็นอาการเด่น ลักษณะสำคัญประกอบด้วยการมี granulomatous หรือ non granulomatous necrotizing vasculitis และมี extravascular necrotizing granuloma ที่มี eosinophil infiltrates ระยะที่ 1 Prodermal period ระยะนี้อาจยาวนานหลายปี มีอาการหืดหอบหรือ allergic manifestations ต่างๆ เช่น allergic rhinitis หรือ nasal polyp เป็นต้น ระยะที่ 2 Peripheral and tissue eosinophilia period อาจมีอาการทางปอดแบบ Loffler’s syndrome, chronic eosinophilic pneumonia หรือทาง GI พบว่ามีอาการของ eosinophilic gastroenteritis ระยะที่ 3 Vasculitic period <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">โดยปกติระยะเวลาเฉลี่ยตั้งแต่ระยะที่ 1-3 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">จะเป็นเวลา 8-20 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ปีและพบว่าระยะเวลาในช่วงนี้อาจเป็นตัวบ่งบอกพยากรณ์โรคโดยถ้าระยะเวลาสั้นเท่าได ก็จะยิ่งมีพยากรณ์โรคที่ไม่ดี <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ระยะทั้งสามไม่จำเป็นต้องเกิดเรียงสำดับกันก็ได้ หอบหืด พบว่าต่างจากหอบหืดทั่วไป onset <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มักเกิดที่อายุค่อนข้างมาก คือ 35 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ปี จะรุนแรงขึ้นเรื่อยๆ และจะค่อยลดลง เมื่อเข้าสู่ระยะหลอดเลือดอักเสบและมักจะเป็นลักษณะ corticosteroid-dependent primary infiltrates <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พบความผิดปกติทางภาพถ่ายทางรังสี พบ pulmonary infiltrate <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ร้อยละ 38-77 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ลักษณะที่ typical <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">คือ transient <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และเป็น patchy alveolar infiltration <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">แต่อาจพบแบบอื่นได้ เช่น interstitial or nodiular infiltration <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ถ้าพบผู้ป่วยที่มี pulmonary infiltration <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ร่วมกับภาวะหอบหืด จำเป็นต้องวินิจฉัยโรคจากโรค chronic eosinophilic pneumonia <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ด้วย Pleural effusion <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พบได้ไม่บ่อย ลักษณะ eosiphil <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">เด่น เกณฑ์การวินิจฉัยโรค churg-Strauss syndrome <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ใช้เกณฑ์ 4/6 1. Asthma : <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มีประวัติ wheezing, diffuse high pitch rales on expiration 2. Eosinophilia : <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มากกว่า 10% 3. Mononeuropathy or polyneuropathy : <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">สามารถอธิบายได้จาก systemic vasculitis 4. Pulmonary infiltrates, non-fixed : <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ภาพถ่ายทางรังสีมีลักษณะ migratory/transitory pulmonary infiltrate 5. Paranasal sinus abnormality : acute or chronic paranasal sinusitis <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">จากอาการทางคลินิกหรือ X-ray 6. Extravascular eosinophils : <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พยาธิสภาพรอบๆของ artery, arteriole or venule <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พบ accumulation of eosinophils ยังไม่มีแบบแผนที่แน่ชัด หากอาการไม่มากรักษาด้วย steroid <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">อย่างเดียวก็พอ เนื่องจากโรคกลุ่มนี้มีการพยากรณ์ที่ดี ยกเว้นกรณีที่มี severe manifestation <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ให้เพิ่มยา cyclophosphamide <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ในการรักษาด้วย สามารถเพิ่มอายุขัยได้ หากไม่ตอบสนองต่อยาก็มีการนำ interferon-α <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มาใช้ซี่งก็ได้ผลดี
 * Churg-Strauss syndrome(CSS) **
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ลักษณะอาการทางคลินิก **
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ประกอบด้วย 3 ****<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ระยะ **
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ระบบทางเดินหายใจ **<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">ระบบประสาท **<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> peripheral neuropathy <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">โดยเฉพาะชนิด mononeuritis multiplex <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พบได้บ่อย ส่วน cranial nerve involvement <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พบได้น้อย ถ้าหากพบมักจะเป็น ischemic optic neuritis <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">และถ้าพบ CN involvement <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">มักจะเป็นปัจจัยที่บอกว่าการพยากรณ์ไม่ดี
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การวินิจฉัย **<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;"> อาศัยประวัติตรวจร่างกายดังกล่าว และผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่น CBC <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">พบ leucocytosis <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">โดยมี eosinophil <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">สูงมากกว่าร้อยละ 10 <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">
 * <span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">การรักษา **<span style="font-family: 'Angsana New'; font-size: 14pt; line-height: 115%; mso-ansi-font-size: 11.0pt; mso-ascii-font-family: Calibri; mso-hansi-font-family: Calibri;">