Hemolytic+anemia

QxDx: ซีด เหลือง ปัสสาวะเข้มโค้ก
 * Hemolytic anemia **

คือ ภาวะที่มีการทำลายเม็ดเลือดแดงก่อนอายุขัย(120วัน) มักมาด้วยอาการซีด เหลือง เพลีย ปัสสาวะเข้ม

ซีด เหลือง อ่อนเพลีย ไม่มีแรง มีไข้ วิงเวียน มึนงง หัวใจเต้นเร็ว มี murmur -intravascular hemolysis**:** ปัสสาวะเข้ม สีโคล่า ถ้ารุนแรง==> DIC, shock, renal failure, death -chronic hemolysis**:** ตับม้ามโต, bone deformity, iron overload, congestive heart failure
 * การวินิจฉัย **
 * อาการ **

ฺBlood smear: spherocytosis, anisocytosis(ขนาดแตกต่างทั้งใหญ่และเล็ก), poikilocytosis(รูปร่างแตกต่าง), polychromasia(ตัวอ่่อน) สูงขึ้น LFT: Indirect bilirubin สูง(6g/dl) UA: Urobilirubin สูงขึ้น, hemoglobinuria, hemoglobinemia CBC: Hct ต่ำ, WBC มักสูง, MCV มักสูง(เซลล์อ่อนออกมา) Reticulocyte count สูง
 * LAB ช่วยยืนยันภาวะ hemolysis **

1.Intravascular hemolytic anemia:ม้ามไม่โต PBS: schitocyte, helmet cell, fragmented <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.Extravascular hemolytic anemia:ม้ามโต PBS: spherocyte, erythrophaocyte <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Hereditary spherocytosis โครงสร้างผนังเซลล์ผิดปกติ เม็ดกลม แตกง่าย <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">็Hereditary stomatocytosis ผนังเซลล์ยอมให้ Na เข้าออกผิดปกติ คล้ายรูปปาก MCVเพิ่ม MCHCลด <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">G6PD, Pyruvate kinase Def ขาด enzyme ถูกทำลายง่ายจาก oxidative agents, ยา <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">็ิHb disorders: thalassemia, HbE,C,D, Sickle cell disease <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Autoantibody:Ab สร้างเอง AIHA, Paroxymal cold hemoglobinuria(พบร่วมกับ syphilis, virusบางชนิด) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Alloantibody:Ab จาำกภายนอก blood transfusion reaction, hemolytic disease of newborn, ปลูกถ่ายไขกระดูก <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Drug induced: immune complex(quinidine,quinine,INH, sulfonamide,thiazide), haptenic ยาจับRBC กระตุ้นให้สร้างAbต่อมัน (penicillin, cephalosporin), true autoantibodyยากระตุ้นให้สร้าง ab(methldopa, NSAIDs, procainamide,cefazolin) <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">3.Acquired-nonimmune <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">PNA <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">อื่น venom, toxin, drug, mechanical trauma, direct impact, thermal damage, infection, leukemia.....
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">แบ่งตามลักษณะทางคลินิก **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">แบ่งตามสาเหตุ **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">1.Hereritary **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">:
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">2.Acquired-Immune **

<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">**<span style="font-family: arial,helvetica,sans-serif;"><span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Hereditary spherocytosis ** : ชาวยุโรป, เป็นเร็วในวัน, spherocyte in blood smear, osmotic fracility +
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Differential diagnosis **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">แบ่ง 2 กลุ่ม **
 * 1.Extravascular hemolysis: ตับม้ามโต เหลืองซีด **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">AIHA **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">: หญิงมากกว่าชาย(5:1), เป็นเร็วใน 1-2 สัปดาห์, ตรวจ DATหรือ IATเป็นบวก
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Thalassemia **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">: เป็นมานาน, mongoloid face, ประวัติครอบครัว, Hb typing
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">HB H with hemolysis **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">: acute hemolysis, ประวัติครอบครัว, Hb typing
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Hypersplenism **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">: RBC,WBC,Platelet ต่ำทั้งสาม ม้ามโต
 * 2.Intravascular hemolysis : ตับม้ามไม่โต เหลืองซีด **
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">G6PD **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt; line-height: 1.5;">: enzyme study: ผู้ชาย, กินยา ถั่วปากอ้า, acute intravascular hemolysis ปัสสาวะเข้ม ตับม้ามไม่โต, G6PD assay อื่นๆ pyruvate kinase deficiency(Heinz bodies+)
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">PNH **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">: ปัสสาวะสีโค้กตอนเช้า ซีด Ham’s test +


 * __<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">ดูจาก Blood smear คราวๆ __**
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">spherocyte: **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Hereditary spherocytosis, immune hemolytic anemia
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">schistocytes: **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> mechanical hemolysis
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">acanthocytosis: **<span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Liver disease, renal disease, hereditary acanthocytosis

<span style="color: #1155cc; font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[] <span style="color: #1155cc; font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">[] <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;"> [] by me
 * <span style="font-family: Tahoma,sans-serif; font-size: 10pt;">Ref. **