Vasculitides

Vasculitides **Primary Vasculitis** คือ การอักเสบของหลอดเลือดที่โดยไม่ทราบสาเหตุ **Secondary vasculitis** คือ มีการอักเสบของเส้นเลือดจริงแต่มีสาเหตุที่ต่างจาก primary vasculitis เช่น infection, จาก connective tissue disease อื่นๆ, drug hypersensitivity, malignant related vasculitis เป็นต้น **Vasculitis mimics** คือ โรคที่มีอาการคล้ายกับหลอดเลือดอักเสบเช่น embolism, thromboembolism, sepsis, malignancy, endocarditis ฯลฯ การแบ่งภาวะหลอดเลือดอักเสบ อาการคราวๆ แบ่งตามขนาดดังนี้ 1.  Large and medium sized arteries - Takayasu’s arteritis : extremity claudication, asymmetrical pulse, bruits - Giant cell arteritis : Headache, jaw claudication, visual disturbance/blindness, polymyalgia rheumatica - Isolated angiitis of the central nervous system : headache, neurological event, progressive dementia 2.  Medium and small size blood vessels - Polyarteritis nodosa (PAN): hypertension, mono/polyneuropathy, livedo reticularis, skin nodule, renal impairment - Churg-Strauss syndrome(CSS): asthma, migratory pulmonary infiltrate, eosinophilia, mono/polyneuropathy - Weneger’s granulomatosis(WG) : sinusitis, hemoptysis, glomerulonephritis 3.  Small sized blood vessels - Microscopic-polyangitis(MPA) - Henöch-Schonlein purpura (HSP): pulpable purpura, abdominal pain - Cutaneuos leukocytoclastic angiitis 4. Other ไม่สามารถแยกให้ชัดเจนว่าอยู่ในกลุ่มใด - Behçet’s disease - Buerger’s disease - Cogan’s syndrome - Kawasaki disease การเปรียบเทียบความแตกต่างระหว่าง WG MPA PAN CSS || WG || MPA || PAN || CSS || Size of affected vessels || Small vessels Small and medium sized arteries || Small vessels Small and medium sized arteries || Medium sized and small arteries || Small vessels Small and medium sized arteries || Histology || Granulomatous inflammation necrotizing vasculitis || Necrotizing vasculitis (pauciimmune) || Necrotizing sized and rare granuloma || Eosinophil rich grannulomatous inflammation involving respiratory tract necrotizing vasculitis || Kidney || Glomerulonephritis || Glomerulonephritis || Renal artery involvement || Glomerulonephritis || Lung || Lung hemorrhage Lung infiltrates Lung cavities || Lung hemorrhage || Rarely involved || Transient pulmonary infiltrates, asthma || ANCA || c-ANCA/anti PR3 || p-ANCA/antiMPO and rare c-ANCA || Rarely associated || p-ANCA/anti MPO || HBV infection || - || - ||  HBV || - || Angiography || - || - ||  Microaneurysm, smooth tapering of vessels, stenosis, and post stenotic dilatation || - || ANCA : antinutrophilic antibody